医生根据典型的临床表现和组织病理检查即可确诊。1.皮肤损害是卡波西肉瘤患者中最主要的临床表现，主要影响下肢末端皮肤，上肢、躯干少见。典型皮损为暗红至紫红色的斑片、斑块、结节，有发热、疼痛、瘙痒、麻木不适、乏力、沉重感或无症状，常继发淋巴水肿，也可形成水疱、大疱、血疱、溃疡、色素沉着、静脉曲张等。2.组织病理4型卡波西肉瘤的皮肤组织病理变化相同。早期表现为慢性炎症或肉芽肿性炎症，有新血管及淋巴管形成，并且扩张，可见水肿出血。血管周围有淋巴细胞、浆细胞及肥大细胞浸润。毛细血管内皮细胞大而突入官腔。在晚期损害中，组织相可以使内皮细胞显著增生为主，或血管周围梭形细胞、异形成纤维细胞增生。在血管瘤性损害中，有许多血管腔，大小不一，大多为单层大的内皮细胞，围绕有成纤维细胞。间质常有红细胞溢出和含铁血黄素沉积，并见梭形细胞呈条索状，交织排列，胞界不清，核呈圆形或梭形，向各个方向不规则伸展，深染，可见核有丝分裂象。梭形细胞构成许多裂隙，充满血液，无内皮细胞衬托，间质内水肿、出血、含铁血黄素沉积。周围有炎细胞浸润，可见坏死和纤维化。
